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6歲女孩切扁桃體發(fā)現(xiàn)罕見病 發(fā)病率百萬分之一,傷聽力或至面癱


(資料圖片)

荊楚網(wǎng)(湖北日報(bào)網(wǎng))訊(記者 黃濤 通訊員張夢石 、譙玲玲)“多虧醫(yī)生規(guī)范細(xì)致的術(shù)前管理,保護(hù)了我女兒的聽力?!?日,桃桃媽媽再次向武漢市第一醫(yī)院耳鼻咽喉科代偉林醫(yī)生表達(dá)感謝,女兒桃桃本來只準(zhǔn)備做扁桃體和腺樣體微創(chuàng)手術(shù),意外發(fā)現(xiàn)罕見的先天性中耳膽脂瘤,及時(shí)微創(chuàng)手術(shù)避免了對聽力的損傷。

暑期來臨,6歲的桃桃一周前在媽媽陪伴下入住武漢市第一醫(yī)院耳鼻咽喉科,準(zhǔn)備做一個(gè)扁桃體和腺樣體微創(chuàng)手術(shù)。根據(jù)醫(yī)療原則,桃桃做了相關(guān)檢查排除分泌性中耳炎。

在梳理術(shù)前例行檢查時(shí),代偉林醫(yī)生發(fā)現(xiàn)桃桃的耳內(nèi)鏡檢查時(shí)右耳鼓膜前方有一處白色異常點(diǎn),不是白色有膿液或膿痂,也沒有涂抹過白色的粉劑類藥物,也不像是鼓膜的鈣化斑。但她的耳科聽力學(xué)與中耳功能檢查又顯示,聽力完全正常、鼓室壓圖也就是鼓膜的振動(dòng)情況也非常正常。

代偉林醫(yī)生沒有放過這一細(xì)節(jié),立即向上級醫(yī)生匯報(bào)討論病情、臨時(shí)推遲延后手術(shù),并申請急診顳骨高分辨率CT。影像結(jié)果表明,在桃桃的右耳鼓室前方有一塊團(tuán)塊狀高密度影像異常表現(xiàn)。分析后認(rèn)為不排除行天性中耳膽脂瘤、其它中耳先天腫瘤或良性增生性疾病可能。在將病情向家屬溝通交待后,決定為桃桃做扁桃體腺樣體手術(shù)的同時(shí),增加耳內(nèi)鏡下的微創(chuàng)探查手術(shù)。

手術(shù)中,在桃桃狹窄的右側(cè)外耳道內(nèi),使用2.7mm的耳內(nèi)鏡細(xì)心翻開鼓膜,發(fā)現(xiàn)了鼓室內(nèi)邊界清楚的白色囊狀膽脂瘤樣團(tuán)塊物,約有6*7mm大小,吸引器輕輕把它完整吸出來后,再把掀開的鼓膜復(fù)位。術(shù)后,桃桃沒有出現(xiàn)耳部的不舒服。

桃桃耳道內(nèi)取出的團(tuán)狀物做完病理檢查,最終確診為先天性中耳膽脂瘤。武漢市第一醫(yī)院耳鼻咽喉科耳科專家李春麗醫(yī)生介紹,先天性中耳膽脂瘤的發(fā)病率很低,約為0.12/10萬,平均發(fā)病年齡為5-7歲,因?yàn)楣哪ね暾?,也沒有耳痛、流膿等病史,所以很難發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患兒會(huì)在數(shù)年后出現(xiàn)耳朵反復(fù)流膿或明顯聽力下降才被注意,而膽脂瘤因其典型的破壞作用,可以侵蝕中耳傳音結(jié)構(gòu),輕者影響聽力,重者還可損傷面神經(jīng)引起面癱;破壞內(nèi)耳引起眩暈、嚴(yán)重耳聾、耳鳴;出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)癥時(shí)還會(huì)引起顱內(nèi)并發(fā)癥等嚴(yán)重危害。

李春麗醫(yī)生提醒,早期先天性膽脂瘤多可通過聽力檢查、耳鏡檢查以及顳骨CT檢查發(fā)現(xiàn)。這一時(shí)期,尚未引起鼓膜、聽骨、內(nèi)耳的破壞,且病變范圍局限,應(yīng)盡快行耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)去除瘤體,保護(hù)住健康聽力。

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